骨二科 開展Apert綜合征的手術(shù)治療

發(fā)布時(shí)間： 2017-05-22 15:11:59   |  來源： 中國網(wǎng)健康   |  責(zé)任編輯： 許晴晴

　　

　　中國網(wǎng)健康訊 近日，河北省兒童醫(yī)院骨二科接診1名Apert綜合征患兒，家屬多方就診建議維持現(xiàn)狀甚至成年后截肢佩戴假肢等治療方案。家屬未曾放棄、懷著一絲希望就診于河北省兒童醫(yī)院。現(xiàn)患兒一期手術(shù)成功，正在入院治療中。

　　7個(gè)月的小涵右手五指完全性并指，即勺狀手(像一個(gè)“肉團(tuán)”)，手指功能僅有部分屈伸動(dòng)作、無外展、對掌、內(nèi)收等人類區(qū)別于其他哺乳動(dòng)物的特有動(dòng)作。右手第二、第四掌骨先天缺如。小涵從未用過右手抓持、拿捏玩具。針對小涵的病情，孟釗主任醫(yī)師積極聯(lián)系北京積水潭手外科主任田光磊教授會(huì)診。田教授指出：手術(shù)的目的除分指，還要恢復(fù)右手各手指功能，改善患兒生活質(zhì)量。單純并指分指對此患兒風(fēng)險(xiǎn)是巨大的、要承擔(dān)手指壞死的風(fēng)險(xiǎn)，使得本就不滿意的手指功能徹底喪，如此就背離了手術(shù)的目的。一期手術(shù)難度大、需要高超的顯微外科技術(shù)和耐心、一針一線都要達(dá)到精準(zhǔn)的修復(fù)和重建要求。經(jīng)過精心設(shè)計(jì)、提出保留拇指、中指及小指，一期手術(shù)分離、且不破壞手指兩側(cè)血供、保證手指血運(yùn)，同時(shí)保留有功能的拇、中指及小指。盡大程度恢復(fù)手指功能。二期適功能鍛煉情況行功能重建。

　　經(jīng)過田教授及骨二科全體人員的精心治療，歷時(shí)3個(gè)小時(shí)患兒一期手術(shù)取得成功，分離了拇、中、小指，并盡可能的保留了手指功能。現(xiàn)在患兒仍在住院接受治療，后期將在骨二科全體人員的指導(dǎo)下經(jīng)過長期的功能鍛煉來恢復(fù)手指功能。

　　Apert綜合征又稱尖頭并指畸形，為散發(fā)的常染色體顯性遺傳病，為兒童較少見的先天畸形，特征是以尖頭、短頭、面中部發(fā)育不良及并指(趾)為特征的一組癥候群。并指多為多發(fā)完全性并指，可同時(shí)合并有骨性融合、指骨及掌骨發(fā)育不良、手內(nèi)在肌發(fā)育不良。Apert綜合征雖然少見，但會(huì)嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量，畸形及功能嚴(yán)重影響患兒的自尊心，使得患兒自卑、自閉，不愿與他人交往，影響患兒的心理健康，給家庭和社會(huì)帶來沉重的負(fù)擔(dān)。(趙碩)